Sarcoma embrionario indiferenciado en dos pacientes pediátricos

Resumen El sarcoma embrionario indiferenciado es un tumor hepático mesenquimal maligno infrecuente que ocupa el tercer lugar en frecuencia de las neoplasias primarias del hígado de la infancia; tiene crecimiento rápido y sus síntomas más frecuentes son dolor y sensación de masa abdominal; también pu...

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Detalles Bibliográficos
Autores Principales: Quintero-Rodríguez, Katherine, Villegas-González, Valentina, Pérez Hidalgo, Juan Manuel, Pérez-Alvarado, María Carolina, Forero-Melo, Julián Francisco
Formato: Artículo (Article)
Lenguaje:Español (Spanish)
Publicado: CES Medicina 2018
Materias:
Acceso en línea:https://repository.urosario.edu.co/handle/10336/25011
https://doi.org/10.21615/cesmedicina.32.3.12
Descripción
Sumario:Resumen El sarcoma embrionario indiferenciado es un tumor hepático mesenquimal maligno infrecuente que ocupa el tercer lugar en frecuencia de las neoplasias primarias del hígado de la infancia; tiene crecimiento rápido y sus síntomas más frecuentes son dolor y sensación de masa abdominal; también puede presentarse ictericia, pérdida de peso, fiebre, emesis y hepatomegalia. El diagnóstico se realiza teniendo en cuenta los hallazgos en imágenes, estudios de inmuno-histoquímica y análisis patológico que aporta el diagnóstico definitivo. Inicialmente, su pronóstico era pobre, con tasas de supervivencia menores a un año; sin embargo, con la introducción de la quimioterapia asociada a la resección quirúrgica, la supervivencia a largo plazo ha mejorado con posibilidad de curación, directamente relacionada con el tratamiento oportuno. Se presentan dos casos de sarcoma embrionario indiferenciado en pacientes pediátricos y diagnosticados en la Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología, los cuales fueron confirmados por patología. Finalmente, se discuten las características histopa-tológicas, hallazgos imagenológicos, diagnósticos diferenciales y opciones terapéuticas reportadas.